病史 患者女性，24岁，2004年11月23日首次入院。 主诉：间断发作心悸2年，加重伴晕厥半年。 现病史：患者4年前起无诱因间断发作心悸，伴出汗、乏力，发作时心电图示室性心动过速，心室率200次/分左右，有时可在数分钟内自行缓解，或静脉注射普罗帕酮可终止发作，静脉注射利多卡因效果不佳。近2年发作时出现意识丧失，数分钟可恢复。为进一步诊治收入院。 既往体健，个人史、家族史、婚育史无特殊。 体格检查 体温37°C，脉搏68次/分，呼吸16次/分，血压 110/60 mm Hg。一般情况好，口唇无苍白、紫绀，颈静脉无怒张。双肺呼吸音清，未闻及罗音。心前区无隆起，未触及震颤，心界不大，心率68次/分，心律齐，心音无异常，心尖部可闻及II/6级收缩期吹风样杂音，柔和，不传导，未闻及心包摩擦音。腹软，无压痛，肝脾肋下未触及。双下肢无浮肿。 辅助检查 血尿常规（—），生化（—），心肌酶（—） 心电图：I, II, III, avL, V4—V6导联ST段抬高0.1—0.2 mv, T波双向。 Holter：窦性心律，室性早搏，2458次/24 h，阵发室性心动过速。 超声心动图：左室后方心包内占位病变，厚度5.7 cm，与左室后壁粘连。左室后壁运动异常， 二尖瓣轻—中度返流。 多排螺旋CT（MSCT）心脏平扫与增强扫描及MRI均显示左室侧后方巨大脂肪密度病灶，大小约10.0 cm×9.5 cm×5.2 cm，与左室后下壁及侧壁关系密切，相邻左室壁运动减弱。诊断为心脏巨大脂肪瘤，考虑心肌组织来源。 治疗过程 于2004年12月转心脏外科行开胸探查术，术中见左室后壁有一8×5cm 肿物，为心肌组织来源，将冠状动脉（左前降支[LAD],回旋支[LCX]）拱起并部分包埋，无法完整切除，行肿瘤部分切除术。 病理所见：标本苏木素伊红(HE)染色后，光学显微镜下见大量正常排列形态规则之脂肪细胞，周围可见较薄纤维结缔组织包膜，病理诊断为左心室壁脂肪瘤。 术后患者恢复好，口服美托洛尔25 mg，Bid出院。 术后半年再次发作室性心动过速，于2005年12月第二次入院。超声心动图及X线断层扫描（CT）检查发现心包内肿瘤大小为9 cm×10 cm×5 cm (接近肿瘤切除术前)，冠脉CT示冠状动脉未见异常。行心脏电生理检查及射频消融术。术后恢复良好，给与普罗帕酮150 mg, Tid 出院。 2006年3月因再次发作心悸10天，心电图为室性心动过速，第三次住院。考虑口服普罗帕酮效果不佳，改为索他洛尔80 mg，Bid口服。复查超声心动图较2005年12月无明显变化。 2006年8月患者无诱因发作心悸，不能自行终止，外院心电图示室性心动过速，给与普罗帕酮70 mg静脉注射后突发抽搐，意识丧失，大小便失禁，心电监护示心室颤动，经电复律、心肺复苏后意识恢复，仍可见频发室速，转我院治疗。给与胺碘酮500 mg/min静点，并口服普罗帕酮150 mg, Tid，效果不佳。于2006年9月4日行ICD植入术。患者妊娠16周，考虑频发室性性动过速与妊娠有关，予以引产终止妊娠。术后室速发作明显减少。给与口服普罗帕酮150 mg, Tid，美托洛尔25 mg，Bid出院。 讨论 本例患者的巨大脂肪瘤发生于左室后壁，影像学检查提示局部心肌受肿瘤组织浸润，正常的心肌结构和收缩功能遭破坏，并导致电活动紊乱，临床突出表现为严重的室性心律失常，包括频发室性早搏、阵发室性心动过速和心室颤动。 本例患者的治疗非常困难。由于手术难以完全切除肿瘤组织，不能解决心律失常的发病基础；尝试应用多种抗心律失常药物以及射频消融，仍未能预防室颤的发生。ICD治疗可能是最佳的选择。 专家点评 许玉韵教授：患者心电图改变表现为I、II、III、V5和V6导联ST段抬高，考虑原因：①心包内大量脂肪组织，引起类似心包积液的心电图改变；②左室后壁存在矛盾运动，可能与后壁有肿瘤浸润而周边正常心肌没有浸润有关，可造成心电图上的ST段持续抬高；③回旋支受压造成的心肌缺血可能性不大，因为患者临床上无心绞痛表现，手术未发现肿瘤压迫冠状动脉。患者的室性心律失常与心肌被肿瘤组织浸润有关，射频消融治疗是否能够解决本患者的心律失常的问题？放射治疗是否有效？ 齐丽彤教授：患者心电图有部分下壁和侧壁导联ST段抬高的表现，无动态改变，多次查心肌酶正常，除外心肌炎，超声心动检查除外心包积液。我们考虑，肿瘤组织与左室后壁和侧壁关系密切，左室后壁被肿瘤组织浸润，而且后壁向外膨出，类似室壁瘤，均可造成电活动异常。患者在病程初主要是使用抗心律失常药物控制心律失常，但是尝试使用多种抗心律失常药物，而且剂量较大，效果却不佳。患者发作室性心动过速时QRS波形态一致，电生理检查提示室性心动过速起源点在左室肿瘤浸润部位，由于考虑室性心动过速发作的起源点固定，射频消融治疗可能有效，因此我们尝试了射频消融治疗。 患者多次发作持续时间较长的持续性室性心动过速，有时可自行终止，有时需要药物治疗才能终止，而且发生了与血流动力学变化有关的意识丧失，病程中的晕厥与室性心动过速发作时频率快有关。 胡大一教授：患者主要表现为室性心动过速，心电图的检查对诊断很重要，室性心动过速的发作对患者影响很大。在本病例中，出现使用普罗帕酮后晕厥的情况，具体过程不清，但是，应考虑是否为普罗帕酮的致心律失常作用。普罗帕酮可使单形性室性心动过速的频率加快并难以终止，因此，我们在使用抗心律失常药物时，要注意其致心律失常作用。患者射频消融未能预防室速发作，考虑室性心动过速与肿瘤浸润相关，此种情况下射频消融的效果欠佳。应强调心功能不全的患者一定不能静脉使用普罗帕酮。此患者年轻，药物治疗上主要使用了普罗帕酮和β受体阻滞剂，疗效不佳时可试用胺碘酮。患者类似心包积液的心电图改变与肿瘤浸润有关。 向小平教授：我们在临床上使用普罗帕酮时一定注意掌握适应症，静脉推注普罗帕酮时速度一定要慢。